حالة غريبة من وباء الطفل المكفوفين

2024 مؤلف: Sherilyn Boyd | [email protected]. آخر تعديل: 2023-12-16 09:38

MONTEREY

في 14 فبراير عام 1941 ، أجرى الدكتور ستيوارت كليفورد ، طبيب الأطفال في بوسطن ، مكالمة هاتفية لفحص أحد مرضاه ، ابنة الحاخام الشاب ، البالغة من العمر ثلاثة أشهر. ولدت الطفلة عدة أسابيع قبل الأوان ، حيث كانت تزن أربعة جنيهات فقط عند الولادة ، ولكنها كانت جيدة في الأشهر التي تلت ولادتها. لسوء الحظ ، هناك شيء ما يبدو خاطئًا الآن. كان هناك لون رمادي في تلاميذ الفتاة ، وبدا أنها فقدت قدرتها على الرؤية. اتصل كليفورد بصديقه ، الدكتور بول تشاندلر ، أحد أطباء العيون الرائدين في بوسطن. فحص تشاندلر الفتاة ، وأخبر كليفورد أنه وجد شيئا لم يره من قبل: كانت هناك كتل رمادية غريبة معلقة على مؤخرة العدسات في عيني الطفل. والأسوأ من ذلك أن تشخيص كليفورد كان صحيحًا. كانت الفتاة عمياء تمامًا.

وبعد بضعة أيام ، اكتشف شخص آخر من مرضى كليفورد ، وهو طفل عمره سبعة أشهر ، نفس الأعراض. هذا الطفل قد أعمى أيضا وكما هو الحال مع الحالة السابقة ، فقد ولد الطفل قبل الأوان.

وباء

بحلول عام 1942 ، تم الإبلاغ عن عدة حالات أخرى من الأطفال المبتسرين المصابين بالعمى ، مع ظهور نفس الأعراض - ظهور كتل رمادية داخل عيون الأطفال - في منطقة بوسطن. في العام نفسه ، اتصل كليفورد بالدكتور تيودور تيري ، أستاذ طب العيون في كلية هارفارد الطبية ، وطلب منه النظر في الحالات الغامضة. درس تيري خمسة من الحالات ، وكتب مقالا عن حالة في المجلة الأمريكية لطب العيون. عندما رأى أطباء العيون في جميع أنحاء البلاد المقالة ، تم الإبلاغ عن قصص مشابهة خارج منطقة بوسطن.

وبحلول عام 1945 ، كان تيري قد جمع معلومات عن 117 خديجًا تأثروا بما كان يطلق عليه "الليف الليفي الارتجاعي" (RLF) - أيزيكال- إيسي "الأنسجة النحيفة وراء عدسة العين". كان لدى الضحايا درجات متفاوتة من فقدان البصر. لكنهم جميعهم يمتلكون كتلة مميزة من النسيج الندبي داخل مقل العيون. كان من الواضح الآن أن هذه الحالات لم تكن لمرة واحدة: فقد كان هناك شيء يؤثر على عيني الأطفال المبتسرين بطريقة لم يسبق رؤيتها من قبل ، وكانت جميع هذه الحالات - أو على الأقل غالبيتها - مرتبطة ببعضها البعض.

كان معظم أطباء العيون الذين يدرسون RLF مقتنعين بأن الشرط كان مرتبطا بحقيقة أن جميع ضحاياه قد ولدوا قبل الأوان. كان هذا مفهوما. يمكن للولادة المبكرة أن تسبب مجموعة واسعة من المشاكل الصحية ، الطفيفة والخطيرة ، وذلك ببساطة لأن أجسام "النعمان" لم تستكمل عملية نمو الرحم العادية التي تجعلها جاهزة للحياة خارج الرحم.

لكن تيري لم يقتنع: إذا كان هذا مجرد اختلاط سابق لأوانه ، فلماذا لم نراه من قبل؟

وكان معظم الأطفال الذين فحصهم شخصياً لديهم عيون طبيعية تماماً عند الولادة. لقد تأثرت فقط بالحالة في الأسابيع - وفي العديد من الحالات - بعد ولادتهم. تيري كان مقتنعا أن هناك شيئا آخر كان يلعب. للأسف ، لم يتمكن من تأكيد ذلك - توفي بسبب نوبة قلبية عام 1946 ، عن عمر يناهز 47 عامًا.

RLF

ما الذي يحدث بالضبط في أعين ضحايا جبهة التحرير؟ أولا ، بحلول عام 1942 ، اكتشف الأطباء أن هذه الحالة أثرت في المقام الأول على شبكية العين في عيون الضحايا ، وليس العدسات ، كما كان يعتقد في السابق. (شبكية العين هي الطبقة الرقيقة من الأنسجة التي تبطن الجزء الداخلي من مؤخرة المقلة. وهي تحمل المستقبلات الضوئية التي "تقرأ" الضوء الوارد وترسل هذه المعلومات إلى الدماغ عبر الأعصاب البصرية ، حيث يتم ترجمتها إلى الصور التي نراها.)

شبكية العين في عيوننا غنية في الأوعية الدموية الصغيرة ، والتي من خلالها يتلقون العناصر الغذائية التي يحتاجونها للعمل. لأسباب غير معروفة ، نمت شبكية العين من ضحايا RLF الكثير جدا من الأوعية الدموية ، وكثير منها على شكل غير طبيعي أو معيبة. في أسوأ الحالات ، تسبب هذا النمو غير الطبيعي في الأوعية الدموية في فصل الشبكية المصابة عن وضعها على الجدار الداخلي الخلفي لمقلة العين ، والانتقال إلى موضع خلف عدسات العين - تلك "الكتل الرمادية الغريبة" التي كانت العلامة الأولى للمرض. نظرًا لأن شبكية العين المرفقة بصحة جيدة تعد أمرًا حيويًا حتى للبصر البدائي ، فإن RLF في أسوأ الحالات أدى إلى العمى الكامل.

ماذا يحدث هنا؟

في السنوات التي تلت عام 1946 ، مع زيادة عدد حالات RLF في الولايات المتحدة وبلدان أخرى ، تمت دراسة النظريات حول سبب الحالة في المستشفيات ومختبرات الأبحاث حول العالم. ولأن معظم الخبراء كانوا مقتنعين بأن هذه الحالة جديدة ، فإن العديد من النظريات كانت تتمحور حول العلاجات المتقدمة حديثًا للأطفال الخدّج. وشملت تلك استخدام المضادات الحيوية ، وعمليات نقل الدم ، والجرعات الكبيرة من الفيتامينات ، والعلاج بالهرمونات. ولكن لم تؤد أي من الدراسات إلى اكتشاف ما كان يسبب RLF - وظل عدد الضحايا في ازدياد.

وأحد الجوانب المحيرة حول RLF: كان يحدث بشكل شبه حصري في الدول الحديثة والمتقدمة - بما في ذلك الولايات المتحدة وكندا والمملكة المتحدة والعديد من دول أوروبا الغربية الأخرى وأستراليا وكوبا - حيث تحسنت رعاية الأطفال الخدج وانخفض معدل وفيات الرضع بالنسبة للأعداء بشكل كبير خلال العقود السابقة.

خطوات طفل

في عام 1949 بدأ الأطباء بفحص علاج الأطفال الخدّجين الذين غفلتهم الدراسات السابقة: الحاضنات. وقد استخدمت أجهزة الحضن للحفاظ على دفء الأطفال الرّضعين منذ أواخر القرن التاسع عشر ، لكن في الثلاثينيات ، تم تطوير نوع جديد - حاضنات محكمة الإغلاق يمكن أن تحافظ على مستويات عالية جدًا من الأكسجين في الهواء. خلال الأربعينيات من القرن العشرين ، أصبح من الشائع بشكل متزايد في العالم المتقدم النمو علاج الأعداء ذات التركيزات العالية من الأكسجين ، وذلك لعدة أسابيع في كل مرة. كان الفضل في العلاج في خفض معدل الوفيات … ولكن هل كان هناك سعر غير معروف لهذا المعدل المنخفض؟ وبحلول أوائل الخمسينات من القرن العشرين ، اعتقد الكثير من الأطباء أن هذا هو الحال.

على مدار السنوات القليلة التالية ، أجريت العديد من الدراسات التي تتضمن أطفالًا خدّجًا تم الاحتفاظ بهم في حاضنات للتزويد بالأكسجين في بلدان حول العالم. كان أبرزها طبيب بقيادة أرنولد باتز ، طبيب عيون ، و ليروي هويك ، طبيب أطفال ، في مستشفى جالينجر المحلي في واشنطن العاصمة ، وكانت النتائج مروعة.

المحاولة و الخطأ

على مدار عامين (1951 إلى 1953) ، درس باتز وهويك 65 من الأطفال الخدّج ، جميعهم يزنون أقل من 3.5 رطل عند الولادة ، مقسّمين إلى مجموعتين. تم الاحتفاظ بمجموعة واحدة في الحاضنات مع مستويات الأكسجين بنسبة 65 في المائة وأعلى لمدة أربعة إلى سبعة أسابيع في كل مرة (العلاج القياسي للأطفال المبتسرين في ذلك الوقت). أعطيت المجموعة الأخرى مستويات أقل - 40 في المائة من الأوكسجين أو أقل - ولكن فقط عندما اعتبرت ضرورية طبيا ، ولمدة من يوم إلى 14 يومًا في كل مرة. (ملاحظة: لم يُطلب من الآباء الحصول على إذن بمشاركة أطفالهم في الدراسة ، ولم يتم إخبارهم إلا بعد بدئها - وهو أمر طبيعي جدًا في هذه الحقبة).

النتائج: 16 في المائة فقط من الأطفال في مجموعة الأكسجين المنخفض طوروا RLF ، مقارنة بحوالي 61 في المائة من مجموعة الأكسجين العالية. (أصيب 12 من الأطفال في مجموعة الأكسجين العالي بالعمى مقارنة بواحد فقط في مجموعة الأكسجين المنخفض).

أدت نتائج دراسة Patz and Hoeck إلى بدء المعاهد الوطنية للصحة (NIH) بإجراء دراسة أكبر بكثير ، شملت 18 مستشفى بالولايات المتحدة وآلاف الأطفال. نشرت نتائج هذه الدراسة - التي تؤكد أن مستويات عالية من الأكسجين على مدى فترات طويلة من الزمن لعبت دورا كبيرا في تطوير RLF - في عام 1955.

نتيجة تداعيات

في السنوات التي أعقبت Patz-Hoeck ودراسات NIH ، تم تقليص استخدام التعرض لفترات طويلة لمستويات عالية من الأكسجين في رعاية الأطفال المبتسرين بشكل كبير في المستشفيات في جميع أنحاء العالم ، وبحلول أواخر الخمسينيات ، انتهى وباء العمى عند الأطفال الخدج.. إليك بعض المعلومات عن الوباء وحالة المرض منذ ذلك الوقت:

• إن العملية التي تؤدي إلى ارتفاع مستويات الأكسجين يسبب RLF معقدة للغاية ، ولكن هنا هو التفسير الأساسي: تتطور الأوعية الدموية في شبكية العين عادة في الرحم ، في الأسابيع القليلة الأخيرة من الحمل ، وتتطلب مستويات منخفضة نسبيا من الأكسجين في شبكية العين النامية. ولأن عملية نمو الوعاء غير مكتملة في الأطفال الخدّج ، فإن مستويات الأكسجين العالية تؤثر سلبًا على عملية نمو الأوعية العادية ، مما يتسبب في نمو الأوعية بسرعة كبيرة وكبيرة جدًا وأشكال غير طبيعية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى RLF.
• ما يقدر ب 12000 من الأعداء طوروا RLF أثناء الوباء. أكثر من 10،000 منهم فقدوا بصرهم.
• تم تغيير اسم fibroplasia retrolental في السنوات بعد أن تم اكتشاف أنها تشارك في شبكية العين ، وليس العدسات ، من العين المصابة. يعرف الآن باسم اعتلال الشبكية الخداجي (ROP).
• ومن بين الضحايا المعروفين في RLF مغنية الجاز / عازفة البيانو ديان شور (ولدت عام 1953) والممثل / المغني توم سوليفان (المولود عام 1947). الضحية الأكثر شهرة من RLF: ستيفي وندر ، الذي ولد في عام 1950.